神经内科脑洞之11:滑车神经麻痹、复视和疾病中的“代偿”

为什么会想到这个方面呢?

这要从我管的一个患者说起。

患者男,51岁,主因视物成双1月余入院,诉头向左侧倾斜时复视加重,头向右倾斜时复视消失。

这个患者让我突然想起了《DUUS神经系统疾病定位诊断学》这本神经科名著中的一幅图:

所以,你们是不是也发觉了……

歪头萌萌哒

实不相瞒,我从未见过滑车神经瘫痪的患者,更别提这种单纯滑车神经瘫痪的情况了。好在我的记忆中仍然对这个图很有印象,所以又对患者进行了详细的查体,以佐证我的判断。以下是来自文献中患者处于第一眼位的图片,和我的患者差别不大,故引用如下:

怎样,看出什么问题了吗?

来,我们复习一下滑车神经。

1.滑车神经

滑车神经单纯躯体运动神经,支配上斜肌,可能有上斜肌的本体感觉纤维。滑车神经核位于中脑导水管周围的中央灰质腹侧,相当于下丘高度内侧纵束的背侧,居动眼神经(外侧)核的下方,但是较动眼神经核小。由滑车神经核发出的纤维,环绕中央灰质周围行下后下方、左右交叉后(在上髓帆内交叉到对侧),在下丘下方中线附近出脑。

轴位上,上髓帆是MRI上滑车神经出脑干的Landmark,轴位还是看上髓帆找滑车神经最直接
矢状位上,滑车神经夹在下丘与小脑上脚之间
冠状位上,滑车神经从胜利女神的胳肢窝穿过


或者,据我的脑洞观察,你也可以这样记忆滑车神经在冠状位上的位置:

滑车神经很细,出脑后绕大脑脚向前行,经大脑后动脉(在神经与动脉之间有小脑幕)与小脑上动脉之间,在后床突的后方、小脑幕切迹处穿过硬脑膜,进入海绵窦外侧壁继续前行。在窦壁内,滑车神经先居动眼神经外下方,近眶上裂处则在其上内方。最后,滑车神经由眶上裂入眶腔,支配上斜肌。简言之,滑车神经是唯一从脑干背侧通过中脑顶盖传出的颅神经。滑车神经沿着大脑脚侧面向腹侧走行,然后伴动眼神经进入眶内。

正常眼外肌的作用和眼球转动方向

简言之,滑车神经的作用是是眼球向下外转和内旋。

还记得之前患者的图片吗?

这就是左侧滑车神经麻痹患者的第一眼位。首先,患者虽然是第一眼位,但是处于向右倾斜头位(代偿性)(黑线代表水平及垂直线,蓝线代表患者面部的方向);其次,患者向右下方注视时左眼球下转欠充分,向右上方注视时左眼下斜肌功能亢进(红色箭头示)。(注:第一眼位:当身体和头部保持正直位,两眼平视正前方无限远处的目标,两个角膜正中的垂直线互相平行,且垂直于两眼球旋转中心的连线,此时的眼球位置是第一眼位,又称原在位。)

最易于检测上斜肌麻痹导致上斜视的检测方法是Parks三步法,其采用遮盖-去遮盖检查加以明确:第一步,第一眼位是否存在上斜视;第二步,向左或向右注视时上斜是否增加;第三步,歪头时上斜是否增加(Bielschowsky歪头试验)。以下是另一个左侧滑车神经麻痹患者行Parks三步法检查的图片:

单纯滑车神经麻痹少见,其病因有头部外伤、微血管缺血、先天性,以及脑干病变如肿瘤、脱髓鞘、炎症、梗死、出血等,这里不再详述。

2. 复视

(注:本文仅讨论双眼复视)

正常情况下时,当我们用两眼看一个物体时,只看成一个而不能看作两个(没有复视),这是由于外界物体投射到两眼视网膜的对应点上,而这依赖于协同肌的作用。

当某一眼肌麻痹时,除出现斜视外,还由于物像不能投射到两眼视网膜的黄斑区成像,使麻痹侧在视网膜的周边区成像,这两个不对称物像不能经过中枢的整合作用形成单视觉,因而出现复视

以右眼外直肌麻痹为例:当右眼外直肌麻痹时,该眼成内斜视,如下图所示:

当右眼外直肌麻痹时,物像必然投射到该眼视网膜黄斑区的鼻(内)侧,而在正常时,鼻侧视网膜是接受视野颞侧的光线,因而在右眼的颞侧视野出现个虚像或假像,如下图所示:

右眼外直肌麻痹时复视虚像形成的原理

由此可见,复视的虚像均在麻痹肌的作用方向侧,并且愈向麻痹肌的作用方向注视,虚像离真实物体之间的距离也就愈偏斜(例如,右眼外直肌麻痹时,虚像在实像的右侧,若患者双眼越使劲向右看,则虚像与实像之间的距离越远)。同理,以滑车神经为例,其所支配的上斜肌的作用是使眼球向外下转和内旋;当滑车神经麻痹时,病眼不能转向外下方(上斜肌麻痹),若两眼俯视(如下楼梯、阅读)时,可出现轻度内斜视和复视。

各眼外肌麻痹时的特点(本表格为节选,完整表格见下文)

复视在临床上可以按九个方位进行检查,并在一眼前置一红玻璃(红玻璃试验)。如有复视,则可出现虚实二像,如红玻璃置于麻痹侧眼前,则红像为虚像,白像为实像。虚像与实像的距离如在水平位上,为内、外直肌麻痹所致;虚、实像间的距离若在垂直位上,则为上、下直肌和上、下斜肌麻痹引起;虚、实像间距离最大的方位,为向该方位转动的肌肉麻痹。各眼外肌麻痹时所出现的复视情况如下图所示:

3. 代偿

当患者出现复视时,可伴有头位的异常,这是一种用以克服复视的代偿性姿势

举例来说,当眼球水平方向运动肌肉麻痹时,向肌肉麻痹侧注视时出现复视,患者多将头转向复视侧,这样可以减少麻痹肌(如外直肌)的收缩,从而减少甚至避免复视。例如当右侧外直肌麻痹时,复视的虚像在实像的右侧,向右侧注视则复视明显,故头向右转。同理,右上直肌麻痹时的虚像在上方,头则向右上方旋转;其他肌肉以此类推。简言之,当复视时,作为代偿性头位,头会转向复视明显侧(转向虚像的位置)。

以下为各眼外肌麻痹时的特点及其代偿性头部姿势:

下面是代偿性头部姿势的示意图(为理解方便,上下直肌只示意向上、向下方向的功能):

右眼外直肌麻痹
右眼下直肌麻痹
右眼上直肌麻痹

上图为右眼上斜肌麻痹(仅示意眼球内外旋及其代偿)。当头位倾斜时,正常人会出现姿势反射,是两眼的垂直轴始终保持垂直于地面。举例来说,当头向左肩倾斜时,正常人的姿势反射会要求右眼发生外旋、左眼发生内旋,以保持两眼球的垂直子午线在垂直位置上,这时,右眼下斜肌和下直肌同时发生收缩,而右眼的上斜肌与上直肌必然同时松弛,以使眼球外旋;左眼上斜肌和上直肌也同时发生收缩,左眼下斜肌与下直肌必然同时松弛,以使眼球内旋,这称之为Sherrington法则。本图中③④的解释:根据Sherrington法则,一个右眼上斜肌麻痹的患者(其右眼内旋障碍,故处于右眼外旋的位置),当头部向右肩倾斜时,姿势反射使左眼垂直轴保持垂直于地面,则两眼轴的角度增大(更加不平行),于是复视加重;反之,复视减轻。

滑车神经麻痹患者的代偿头位,头向滑车神经麻痹侧的对侧倾斜,可有下颌内收。下图是一位右侧滑车神经麻痹的患者:

4. 其他疾病的代偿性姿势

我觉得观察一个疾病的代偿性姿势非常有趣,有些姿势是具有特征性的,识别这些姿势就可以初步提示某些疾病,除了以上的由于眼外肌麻痹所致的代偿性头位之外,还有:

进行性核上性麻痹患者的过伸站姿、头部前倾或后倾
某些行走不稳的患者,脚趾会呈扒地的样子
腰椎间盘突出症患者出现代偿性脊柱侧凸

由于我经验尚浅,见到的病例有限,仅仅想到了以上几种代偿性姿势。大家还见过怎样的代偿性姿势,求分享,共同学习~


参考文章及书籍:

刘宗惠、徐霓霓译,《Duus神经系统疾病定位诊断学》。

张守信著,《应用神经解剖学》。

王笑中、焦守恕著,《神经系统疾病症候学》。

李晓明主译,Wills临床眼科彩色图谱及精要《神经眼科》(第2版)。

刘明生主译,《奈特简明神经病学》。

 田国红,滑车神经麻痹诊断要点,《中国眼耳鼻喉科杂志》。

李凤鸣、谢立信主编,《中华眼科学》(第3版)。

陈小慧,神经解剖外传——简单又不简单的滑车神经,医脉通神经科(微信公众号)。

镜影,通过这个病例,一次掌握滑车神经解剖和麻痹症状,医脉通神经科(微信公众号)。

Janey_Shen,神经综述:孤立性滑车神经与外展神经麻痹,神经病学俱乐部(微信公众号)。

黄文盛,3个问题,轻松掌握复视诊断定位,医脉通神经科(微信公众号)。

冬博士,眼科医生都搞不懂的“三维立体画原理”!,冬雪川的眼科异想(微信公众号)。

专家述评:复视的诊断——Dr. Randy Kardon在神经眼科学习班的教程纲要,神经病学俱乐部(微信公众号)。

你听说过复视么?,河南百姓健康(微信公众号)。

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