果糖不耐症是什么?

果糖不耐症,顾名思义,就是对果糖不能忍耐、不能适应的一种症状,大家也许会好奇为什么会有人不适应果糖?其实,这就像大家对花粉过敏的道理一样,下面给大家介绍一下果糖不耐症。

简述

果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中,含量最高者可达干重的40%,并常被用作食品中的添加剂,因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢,仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖的代谢途径主要由3种酶催化:果糖激酶首先将果糖催化生成l-磷酸果糖;l-磷酸果糖随即被醛缩酶转化为磷酸二羟丙酮和甘油醛;甘油醛通过甘油醛激酶的作用,磷酸化成3-磷酸甘油醛。磷酸二羟丙酮和磷酸甘油醛都是糖酵解和葡糖异生途径的中间代谢产物,故果糖在上述酶的作用下,最终约有50%转化为葡萄糖,其余则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。

由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:

①果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成,使果糖不能进行磷酸化,也就不能在肝脏中进一步代谢,因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高,并自尿液中排出,本病无肝脏损害;

②遗传性果糖不耐症系因果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致,是本节叙述重点;

③果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症,这是葡萄糖代谢途径中的催化酶,但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。

导致果糖不耐症的原因

果糖不耐症是指患者因进食水果或其它富含果糖食物而引起的疾病,主要是果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致,果糖不耐症是因为患者的体内缺乏一种在果糖代谢中起着关键作用的酶--ALDOB,果糖二磷酸醛缩酶B,这种病症具有一定的遗传性,如果患者进食了水果或者富含果糖的蔬菜,那么就会引起呕吐、腹疼、出冷汗等症状,严重者还有可能出现昏迷和惊厥等低血糖症状,目前尚无治疗方法。

临床表现

发病年龄与所用饮食成份有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3日内出现呕吐、腹泻、脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状。母乳喂养儿都在幼婴时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病,在喂养30分钟内即发生呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状,若不及时终止这类食物,则患儿旋即出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝肿大、黄疸、浮肿和腹水等。有些患儿在婴儿时期会因屡次进食"甜食"后发生不适症状而自动拒食,这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期。少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。

果糖不耐症的治疗

患者应立即终止一切含果糖和蔗糖食物。并对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗,多做运动,锻炼身体;不吃甜食,及时就医才是正确的有效的方式。

以上就是对于果糖不耐症的简要介绍,希望父母对患有果糖不耐的患儿多耐心,多细心,陪伴孩子积极的配合医生的治疗,以及陪孩子一起玩游戏、锻炼。孩子的病情也会越来越好,并且快乐健康的成长下去。

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