三叉神经痛(2部分第10章)

前言

其实早应该翻译三叉神经痛了,因为这是过去一年我所在的西典门诊主要治疗的疾病之一。
三叉神经痛号称“天下第一痛”,疼痛程度可想而知。本文介绍了几种治疗的方法,目前主要的治疗方法有三种:

  • 药物治疗
  • 射频治疗
  • 微血管减压手术治疗
    三种治疗方法没有说哪种更好,而是适合不同情况的患者。具体可以咨询医生。

本翻译原文版权归Steven D. Waldman所有,翻译此文章是出于学习交流的态度,如果有侵犯您的版权请告知,我将在两日内将文章删除。


临床综合征

许多患者的三叉神经痛是由于弯曲的血管压迫了三叉神经离开脑干处的根部引起的。听神经瘤、胆脂瘤、动脉瘤、血管瘤以及骨性异常也都可以对神经产生压迫。三叉神经痛的剧烈程度只有丛集性头痛可以与之比较。难以控制的疼痛可以导致自杀,因此需要作为一种急症来对待。疼痛可以由一些会碰触到脸的日常活动引发,例如刷牙、剃须或者洗脸等(图1)。大部分患者的三叉神经痛都可以用药物控制。大约有2%-3%的三叉神经痛患者会同时伴有多发性硬化。

**图1** 由刷牙引起的发作性疼痛

图1 由刷牙引起的发作性疼痛

症状和体征

三叉神经痛发作性的疼痛会累及面部三叉神经支配的区域。在97%的患者中疼痛是单侧的;当双侧发作时,往往双侧疼痛区域相同。大部分患者都是三叉神经第二支或第三支区域的疼痛,第一支区域疼痛的患者不到5%。在单侧疼痛的患者中,约57%的患者是右侧面部疼痛。疼痛的性质是突发的电击样疼痛,持续时间从几秒至2分钟。疼痛往往是瞬时从发作到达疼痛顶峰。

三叉神经痛患者对于扳机点区域拒绝任何的触碰。而其他类型面部疼痛的患者,例如颞下颌关节紊乱,往往喜欢揉搓疼痛的区域,或者喜欢用冷敷或者热敷。对于无法控制的频繁发作的三叉神经痛,患者需要住院接受止疼治疗。在疼痛发作的间期,患者一般完全无痛。如果在强烈疼痛发作平息后仍然有钝性疼痛的感觉,可能是因为神经被持续压迫导致了结构性损伤。这种疾病很少见于30岁以下的年青人,除非是和多发性硬化相关。

三叉神经痛患者常常会有严重的抑郁(有时会有自杀倾向),在急性发作时还会同时伴有高度的焦虑。疼痛期间会睡眠不足,而以上所有这些问题都可以由于睡眠不足加重。伴有多发性硬化的患者可以表现出欣快、痴呆的特征。医生应该保证患者的疼痛处于可控的状态。

检查

所有新诊断三叉神经痛的患者应该做脑和脑干的MRI检查(需行增强检查),排除后颅凹和脑干的损伤和脱髓鞘的疾病(图2)。核磁血管造影对于判断畸形血管对于三叉神经的压迫很有用(图3)。如果并发有鼻窦疾病,可以行鼻窦的影像检查。如果三叉神经第一支区域受累,行眼科检查测量眼内压排除眼科疾病是必要的。如果三叉神经痛的诊断存在疑问的话,需行实验室检查,包括血常规、血沉以及生化。在开始使用卡马西平治疗前也需要行血常规检查(见治疗部分)。

图2
图2 右侧三叉神经和半月节的囊状和实性的神经鞘瘤。A,轴位增强MRI图像显示了一个哑铃状的肿瘤,由后颅窝一直延伸到右侧中颅窝。注意肿瘤多种形式的强化,提示了肿瘤的细胞结构的变化,有囊性也有实性。B,轴位MRA显示肿瘤及周围同质性强化。注意颅底上肿瘤所造成的改变,包括右侧颈内动脉岩部的移位。(From Stark DD, Bradley WG Jr, Editors: Magnetic resonance imaging, vol 3, ed 3, St Louis 1999, Mosby, p 1218.)

图3

图3 一位69岁的三叉神经痛的老年男性,左侧三叉神经被血管压迫。3DTOF MRA显示主要压迫血管是右侧椎动脉,它向头侧延伸进入左侧桥小脑角池(箭头所示)。(From Stark DD, Bradley WG Jr, Editors: Magnetic resonance imaging, vol 3, ed 3, St Louis 1999, Mosby, p 1214.)

鉴别诊断

三叉神经痛的诊断依据典型病史以及体格检查就一般能够确定。其它症状类似的眼、耳、鼻、喉或者牙齿的疾病,或者并发的疾病会使得诊断较困难。非典型面痛容易与三叉神经痛相混淆,但通过疼痛的性质可以鉴别:非典型面痛的疼痛较为缓和,而三叉神经痛较为剧烈和尖锐。此外,三叉神经痛的区域位于三叉神经的分部区域,而非典型面痛不遵循特定神经的分部区域。所有小于50岁的三叉神经痛,都需要考虑多发性硬化的因素。

治疗

药物治疗

卡马西平

卡马西平是三叉神经痛的一线用药。事实上,如果卡马西平的止痛效果良好,更加确认的三叉神经痛的诊断。不看卡马西平的安全性和有效性的话,这个药物的使用还是存在一些疑虑。这种目前对于三叉神经痛控制最为有效的药物,有时候会因为患者化验指标的异常而不得不停止服用。因此,在服用卡马西平治疗前需要行血常规、尿常规以及生化检查作为基准线。

在疼痛没有到完全无法控制的情况下,使用100-200mg卡马西平作为起始剂量在睡前服用2晚,一般都会立即起效。患者需要注意药物的副作用,包括头晕、思维混乱、皮疹等。接着在副作用可以接受的情况下,药物每2晚增加100-200mg,直到疼痛缓解或者达到总量1200mg/天。密切监测实验室指标,防止发生罕见的威胁生命的血液恶液质。只要出现血常规检查异常或皮疹,应该立即停止服用卡马西平。不监控使用卡马西平的患者可能导致灾难性的后果,因为可能导致再生障碍性贫血。当疼痛得到缓解后,患者应该保持这个剂量服用卡马西平至少6个月,如果不再有疼痛可以考虑逐渐减少剂量。应该告知患者不要擅自改变药物剂量或停止服用药物。

加巴喷丁

卡马西平有时不能有效的控制患者的疼痛,可以考虑使用加巴喷丁。和服用卡马西平一样,服用加巴喷丁前要做一个血常规检查作为观察基线,在服药期间要留意可能出现的副反应,包括头晕、镇静状态、思维混乱、皮疹等。加巴喷丁的起始剂量是300mg,服用2晚;然后每2晚增加300mg;在副反应可以忍受的情况下,增加到疼痛缓解或者达到总量2400mg/天。在这个剂量的情况下,疼痛仍然只能缓解部分,在血液化验指标的监测下,每次100mg的增加药量。极少出现超过3600mg/天的情况。

巴氯芬

对于一些卡马西平和加巴喷丁都无法缓解疼痛的患者,巴氯芬有可能有效。巴氯芬使用前也要接受化验检查作为观察基线,同时也要注意和前两个药物一样的副反应。患者从10mg的剂量开始,服用2晚;然后患者每7天增加10mg的剂量,在副反应可以接受的情况下,一直增加到疼痛缓解或者达到100mg/天。这种药物有非常明显的肝脏和中枢神经系统的副作用,包括物理和镇静状态。当巴氯芬和卡马西平同时使用时,需要严密监测实验室指标。
当使用以上药物治疗患者疼痛时,医生应告知患者过早的减少或停止服用药物会导致疼痛复发,然后疼痛会更加难以控制。

有创治疗

三叉神经阻滞

使用局麻和类固醇药物进行三叉神经阻滞是药物治疗很好的辅助手段。这种方法可以在药物达到有效剂量之前很快的缓解疼痛。首次阻滞可以使用布比卡因混合甲强龙,接下来的阻滞可以使用较低剂量的甲强龙。这种方法也可以用来控制爆发性的疼痛。

半月神经节甘油注射

注射小剂量甘油到半月神经节可以较长时间的缓解药物治疗没有效果的患者的疼痛。这种方法必须由熟悉神经破坏手术问题和并发症的医生来做(图4)

图4 X线影像显示一根针通过卵圆孔进入Meckel腔

射频毁损三叉神经半月节

可以在X线影像的引导下使用射频毁损半月神经节。这种方法适用所有之前提到的方法治疗无效(个人点评:认为不包括甘油注射,因为都是神经破坏性手术,而且射频更加可控,风险更低),并且不适合或不愿意接受微血管减压手术的患者。

三叉神经半月节球囊压迫

在影像的引导下穿刺一根尖端带有球囊的针,通过卵圆孔进入到Meckel腔是一种直接了当的方法。当球囊到达半月神经附近时,就使球囊膨胀去压迫神经节。这种方法适用于那些药物治疗无效但又不适合其它有创治疗的患者。(个人点评:和甘油注射类似,也属于神经破坏手术一种,个人认为也不及射频可控性强。)

三叉神经根微血管减压手术

这种方法也被称为Jannetta手术,是难治性三叉神经痛的主要外科治疗手段。这种方法是基于认为三叉神经痛是一种压迫性单神经病变。手术主要包括识别并分离压迫三叉神经根部的血管,使用人造海绵(Teflon垫棉)放在血管和神经间,消除血管对神经的压迫,从而缓解疼痛。

并发症和危险

三叉神经痛的疼痛程度十分剧烈,并且可能导致自杀。因此三叉神经痛是一种临床急症,疼痛剧烈患者可以考虑住院治疗。如果当剧烈的三叉神经性疼痛减弱以后,任然有钝痛的感觉,提示可能有占位性结构持续压迫神经组织,例如脑干肿瘤或者神经鞘瘤。三叉神经痛在小于30岁的年青人中很少见,除非是有多发性硬化,所有这一类患者都应该行MRI检查来排除脱髓鞘疾病。

临床经验

局麻和类固醇药物的三叉神经阻滞是一种很好的缓解疼痛的方法,特别是对于那些等待药物起效的患者。三叉神经阻滞能迅速缓解疼痛,让患者可以进食从而避免住院治疗。

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