儿科常见的紫癜性肾炎

过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。好发于儿童及青少年,以每年9~12月居多,皮损表现为针头至黄豆样大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹,严重者可发生水疱、血疱,甚至溃疡,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部。

皮损呈对称分布,成批出现,容易复发。可有胃肠道反应,最常见为腹痛,以脐周和下腹为主。超80%患儿会有关节痛,最常累及部位是踝关节和膝关节。

若过敏性紫癜患儿出现了尿检结果波动,甚至出现尿蛋白以及血尿的情况,就要引起高度重视,很可能代表疾病影响到肾了。

紫癜性肾炎是儿童过敏性紫癜的主要合并症之一,在过敏性紫癜6个月内,出现尿检异常,包括血尿(或)蛋白尿,则诊断为紫癜性肾炎。

紫癜性肾炎临床表现不一,患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致,目前虽尚无统一的活检指征,但肾活检病理检查是判断肾脏损失程度的金标准,肾小管病理分级更能准确反映病变程度及远期预后

以下因素能够帮助判断肾脏受累及其严重程度:

●持续或反复紫癜、发病超过 1 个月或更久、严重腹部症状、大年龄儿童(>10 岁)与以后发展为肾病有相关性。

●皮疹多少与肾脏受累严重程度无关,但反复紫癜会加重肾脏损害。

●腹痛与肾脏受累程度相关,反复的腹痛发作常提示紫癜性肾炎进展。

●凝血因子活性降低也可作为肾脏受累预后不好的指标之一。

●急性肾炎、肾病综合征起病者肾脏受累较重。起病时蛋白尿越重,常提示预后越不好。

没有条件获得病理诊断时,可根据其临床分型选择相应的治疗方案。

具体的诊疗方案可详见下图(点击图片查看大图):

值得注意的是:

对于有蛋白尿的患儿,无论是否合并高血压,均建议加血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素素体拮抗剂(ARB)类药物,可降低蛋白尿。

单纯血尿型患儿多未予特殊治疗,合并蛋白尿患儿多予激素及免疫抑制剂治疗。

雷公藤多甙药品使用说明书更新中,明确注明儿童禁用,因此已不推荐使用。目前最长用的是环磷酰胺与环孢素A。

在肾病水平性蛋白尿的紫癜性肾炎患儿中,约20%最终发展为慢性肾功能不全,尽管紫癜性肾炎有一定自限性,但仍建议对紫癜性肾炎患儿应延长随访时间,至少3~5年。尤其是对于起病年龄晚、临床表现为肾病水平蛋白尿或肾组织病理损伤严重的患儿应长期随访至成年。

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参考资料:

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏学组. 紫癜性肾炎诊治循证指南(2016) [J]. 中华儿科杂志,2017,55( 9 ): 647-651.

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[3]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(二):紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行) [J].中华儿科杂志,2009,47(12):911-913.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.12.007

[4] 王卫平,毛萌,李廷玉,申昆玲,常立文. 《儿科学》第 8 版,人民卫生出版社.

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