髂静脉自发性破裂

一位母亲,去德国探望女儿,下飞机后遭遇大病,直接进入当地的医院,写文章时还没有苏醒过来。

远在德国的女儿,联系到我,看对这种疾病的认识。

确切的说,临床上并没有见过这样的情形。

坐飞机,突发下肢不适,伴有呼吸困难、血压降低,第一反应是经济舱综合征,也就是下肢深静脉血栓,合并有肺栓塞。

从诊断的细节病例过程来看,已经排除非栓塞,反而是失血性休克,考虑是髂静脉自发性破裂。

检索了一下病例,作此记录并分享。

核心要点:

罕见病/女性/左侧/发病原因难以明确/大部分采用手术/少数保守/到目前为止,全球报道少于40例


01  手术案例

72岁女性,无高血压,糖尿病或其他疾病的病史,也没有用药史、创伤史。

突发左腹部和背部疼痛,到达医院时,血压为70/40 mmHg,脉搏为每分钟110次。

腹部触诊,发现腹胀和轻微的腹部压痛和僵硬。没有腿部肿胀或腿部疼痛。

血液检查显示贫血,血红蛋白为7.3 g / dL,除全血计数外没有其他异常数据。

开始诊断为左侧卵巢囊肿破裂,并紧急手术。

腹腔开放后,发现大血肿和活动性出血,但卵巢和子宫显示正常。

左后腹膜病变,髂静脉有一个纵向裂伤,长约1.5厘米,,撕裂与左髂内静脉的相邻部位无关。

使用4-0 Prolene连续缝合裂口。

术后很快恢复,没有并发症。

修复期间,术后第7天出现类似于深静脉血栓形成的左腿肿胀,随访CT中未显示深静脉血栓形成。

给予低分子量肝素,后来改为华法林和使用医用弹力袜,腿部水肿逐渐消退。

2个月时停止服用华法林。

结果

髂静脉自发性破裂的报道罕见,不清楚病症的原因。

可能原因是由于肥胖和突然位置变化引起的腹压升高的结果。

几乎所有病例中,都是由低血容量休克相关的症状和体征引起,包括晕厥和低血压。

由于伴随腹胀和晕厥,可被误认为是创伤性或妇科的急诊手术病例。

由于严重压迫的血肿,在腹部CT中并不容易发现血管破裂。

治疗手段:

初始复苏和快速手术治疗【外科医生的决策可以因为上述原因而受到干扰】

如果患者生命体征稳定,手术团队应得到术前放射检查结果,包括腹部CT检查。

外科管理的原则是直接缝合或旁路重建,止血并保证髂静脉的连续性。

由于不稳定的生命体征,选择了直接缝合,由于静脉直径减小,出现腿部肿胀。

术后抗凝在维持静脉血流和患者康复中起重要作用。

罕见、致命,及时手术治疗和术后抗凝防止出现极端结果。

02  韩国有记录三例  取保守治疗案例

自发性髂静脉破裂(SIVR)是罕见疾病,在没有促发因素情况下发生,通常需要紧急手术。

62岁女性的病例报告:

急诊室出现左腿肿胀。增强CT显示左腿深静脉血栓形成伴May-Thurner综合征和盆腔血肿,没有明确的动脉出血证据。

没有手术干预,保守治疗,并接受了下腔静脉滤器置入和随后的肺血栓栓塞抗凝治疗。

案例表明,通过保守管理,可以成功管理SIVR。

SIVR的早期诊断非常重要,因为它可能危及生命,通常需要积极管理不稳定的生命体征和紧急手术。

案例过程:

一名62岁的女性因左腿肿胀而到急诊室就诊。

高血压史,椎管狭窄,20年前接受胆囊切除术,卵巢切除术和子宫肌瘤切除术。

过去的2 - 3年中,只能在手杖或助行器的帮助下行走约50米,大部分日常活动仅限于做家务。

急性左腿肿胀2天,到达急诊室的当天症状加重。

生命体征稳定,血压为106/57 mmHg,心率为105次/分,呼吸频率为18次/分,体温为36°C。

左下腹轻度不适和腹胀,但没有出现任何腹膜刺激的迹象,如反跳痛或僵硬。

最初实验室检测结果如下:

血红蛋白7.5 g / dL,血细胞比容23.1%,肌酐0.59 mg / dL,钾3.0 mmol / L,D-二聚体5.25μL/ mL,

其他检测结果包括肝功能检查,凝血试验和电解质在正常范围内。

CT显示血管前区域的血肿,左髂外静脉(EIV)的破裂是高度可疑的(图1A)。

还观察到左侧髂总动脉,髂外动脉,股静脉和pop静脉的深静脉血栓形成(DVT)(图1C),并且可以看到与May-Thurner综合征一致的结果(图1D))。

立即​​接受了补液和红细胞(RBC)输血治疗,密切监视,未进行紧急手术。

报告有肺栓塞,左髂总动脉,髂外静脉和股静脉的DVT残余血栓。

低分子量肝素(LMWH),在第7天住院时换用华法林。

进行了抗凝治疗,没有成像或实验室异常的恶化。

25天后出院,DVT随着腿部水肿逐渐消退而改善。

讨论

自发性髂静脉破裂罕见。

1961年Hossne等人首次报道病例以来,文献报道的病例不到40例。

病因尚未明确定义,一些提出的理论包括机械,炎症和激素因素。

左髂总静脉血流干扰是机械因素的最具代表性的例子,如May-Thurner综合征[ 3 ]或Cockett综合征

某些位置,如弯曲或拉伤(可能会增加右髂总动脉和腹股沟韧带之间的左髂静脉压力),既往妊娠或腹内肿块也可能有助于作为机械因素。

另一项研究还报道,血流阻塞或振动刺激可能导致血管壁减弱。

炎症因子如血栓性静脉炎或DVT也可影响血管壁弹性。

另一方面,雌性雌激素可能起到保护血管和促进顺应性的作用。

根据1961年至2004年间35例SIVR患者的报道,女性的平均年龄为60.6±13.4岁,94%的患者为左侧。

79%的病例与DVT或血栓性静脉炎有关。

治疗的主要方式是通过直接缝合或旁路重建进行出血控制。

大多数情况下进行了外科手术,并且紧急手术的主要原因是出血引起的血压降低。

只有两例非手术治疗:

一例患者保守治疗成功,

另一例成功的血管内修复最终由于长期缺氧损伤导致预后不良。

DVT的原因很可能是由于May-Thurner综合征的存在,但也可能是由于椎管狭窄导致长期活动减少所致。

超重,可能有所促进。

这些因素可能导致静脉高压和高腹压,这可能倾向于SIVR。

治疗要点:

迅速执行CT扫描可以准确诊断,允许早期开始复苏,包括补水和红细胞输血。

初在ICU中密切观察患者,始终做好充分的手术准备。

这一案例意义重大,因为通过短期血液检查和CT扫描,仅通过保守治疗成功康复,无需外科手术干预。

在大多数先前报道的病例中,对疑似SIVR进行了紧急探索性手术。然而,在一些先前的研究中也提倡保守治疗,并且有人建议比外科手术更安全。

治疗可以选定稳定的生命体征,对补液或输血有良好反应没有CT扫描等活动性出血的证据。

【适应症选择合理,或者破口不大,已经自动止血】

在静脉破裂的情况,是否使用抗凝比较难做决定。

没有明确的共识,权衡抗凝治疗的风险/益处,以降低出血和呼吸衰竭的发病率和死亡率。

因此,决定应基于患者的临床情况。

建议使用滤器,这位患者第五天,血液检查或生命体征没有进一步的变化,开始了LMWH。

高手术风险患者中,对DVT和PTE进行SIVR的保守治疗可能是可行的,并且可能比手术管理更安全。

另外有死亡案例:

56岁男性患者有深静脉血栓性静脉炎(DVT)病史。

急诊室,发现处于低血容量休克状态,疑似髂动脉破裂,进行了紧急剖腹探查术。

因无法控制的出血导致术中死亡。

总结:

女性和左侧明显优势,可能与血栓性静脉炎有关。

由于有偏见的文献报告有利结果,手术成功率可能被高估。

左侧女性最为多见。

核心为失血性休克。

手术治疗为最佳。

大部分后果良好。

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